Окружность головы при гидроцефалии по месяцам



Гидроцефалия детей

1) Гидроцефалия, или водянка головного мозга новорожденных (греч. hydor – вода; enkephalos – головной мозг), чаще всего возникает вследствие сужения, блокады или глиоза (греч. glios – клей; глиоз – разрастание нейроглии) водопровода мозга или его разветвления с образованием нескольких узких каналов.

Аномалии развития, сопровождающиеся гидроцефалией, включают мальформацию Киари (Арнольда-Киари) и синдром Денди-Уокера (в последнем случае атрезия срединной и латеральной апертур 4-го желудочка сочетается с недоразвитием червя мозжечка; лат. apertus – открытый).

Указанные причины имеют следствием 80% всех случаев гидроцефалии детей. В остальных случаях водянка головного мозга бывает обусловлена последствиями внутриутробной нейроинфекции, аноксического или травматического кровоизлияния в перинатальном периоде, возникает также в результате вирусного или бактериального менингоэнцефалита у новорожденных. Среди редких причин гидроцефалии встречаются папиллома сосудистого сплетения, мальформация большой мозговой вены (вены Галена) или прямого синуса.

У детей с врожденной гидроцефалией повышение внутричерепного давления долго компенсируется увеличением объема полости мозгового черепа за счет расхождения черепных швов. При этом происходит расширение мозговых желудочков. Различают следующие варианты врожденной гидроцефалии.

Открытая гидроцефалия возникает вследствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости главным образом внутрижелудочковыми сосудистыми сплетениями (гиперсекреторная гидроцефалия) либо в связи с нарушением резорбции (лат. resorbere – поглощать) или обратного всасывания ликвора (арезорбтивная гидроцефалия). Оба варианта гидроцефалии сопровождаются повышением внутричерепного давления и чаще являются следствием перенесенного менингита или массивного кровоизлияния. Третий вариант открытой гидроцефалии – викарная, или заместительная гидроцефалия (лат. vicarius – заместитель), чаще встречающаяся при атрофических процессах (хорея Гентингтона, болезнь Альцгеймера и др.); при этом расширяются желудочки мозга и субарахноидальные пространства, повышения внутричерепного давления не возникает.

Закрытая, или окклюзионная гидроцефалия является следствием закупорки ликворных путей в мозге (лат. occlusus – запертый). Чаще это симметричная гидроцефалия, в равной степени затрагивающая оба полушария и подкорковые структуры и возникающая при аномалиях развития водопровода мозга либо его сдавлении опухолью субтенториальной локализации, например в области 3-го или, чаще, 4-го желудочка. Окклюзионная гидроцефалия обычно ведет к переполнению ликвором и расширению желудочковой системы (иными словами, это внутренняя гидроцефалия). Субарахноидальные пространства при ней бывают сужены так, что на КТ они не определяются. Часто внутренняя гидроцефалия приводит к столь высокому внутричерепному давлению, что это может представлять серьезную угрозу для жизни из-за прекращения мозгового кровотока. При синдроме Брунса возникают приступы резкого подъема внутричерепного давления.

Врожденная гидроцефалия возникает в результате внутриутробной нейроинфекции, интоксикации, аномалий развития водопровода мозга. Встречается с частотой 1:3000 новорожденных. При этом нередко сочетается с другими аномалиями развития (оболочечно-мозговые грыжи и др.). В части случаев врожденная гидроцефалия бывает связана с родовой травмой.

Нормотензивная гидроцефалия – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся медленным расширением желудочковой системы (при нормальном давлении ликвора) и постепенным развитием триады признаков ХакимаАдамса: деменции, нарушений ходьбы, недержания мочи. Развивается преимущественно в пожилом возрасте. Встречается у 0,41% популяции старше 65 лет, у 0,4–6% пациентов с деменцией и у 15% больных с нарушениями ходьбы.

Клинические проявления гидроцефалии различны. В грудном возрасте может возникать истончение мозговой коры, что выражается такими симптомами, как вялость, пассивность, безразличие, срыгивание, отставание в физическом и психическом развитии. Расхождение костей мозгового черепа и увеличение его размеров может быть заметным уже при рождении или, чаще, становится очевидным к концу 1–2-го месяца, когда происходит интенсивный рост головы. Окружность головы иногда достигает 80–100 см (в норме окружность головы новорожденного на 2 см больше окружности груди). При этом выявляются расширение заднего и особенно переднего родничков, их незарастание и напряжение мягких тканей над ними. Вены покровных тканей головы инъецированы и хорошо видны, особенно во время крика, через истонченную полупрозрачную кожу. Кости черепа также истончены. Обращают внимание редкий волосяной покров, непропорционально большой и нависший над лицевым черепом лоб – симптом балкона. Возможна деформация глазниц. В ряде случаев наблюдается экзофтальм. При перкуссии свода черепа баллотирование его костей сопровождается своеобразным резонирующим звуком «треснувшего горшка» – симптом Маккьюна.

Сдавление крыши среднего мозга с повреждением центров вертикального взора сопровождается появлением симптома заходящего солнца – расходящегося косоглазия с отведением глазных яблок вниз, при этом над верхним краем радужки видна склера. Могут иметь место одно- или двустороннее поражение отводящего нерва (6-го черепного нерва), нистагм, птоз, снижение реакции зрачков на свет, нарушение конвергенции и фиксации взора. Иногда возникает вторичная атрофия зрительных нервов и прогрессирующее снижение остроты зрения. При повреждении корково-спинномозговых путей задерживается регресс рефлексов автоматизма новорожденных, возникает тетрапарез с повышением мышечного тонуса в нижних и, в меньшей степени, верхних конечностях.

Читайте также:  Прямоугольные кухни шириной 2 метра

При отсутствии адекватной терапии гидроцефалия новорожденных приводит к повреждению костей черепа с истечением ликвора, развитию инфекционных осложнений и нередко к летальному исходу. Тяжелая гидроцефалия, связанная с грубыми аномалиями развития, нередко приводит к смерти детей в неонатальном периоде.

2) Гидроцефалия детей других возрастных групп чаще всего бывает обусловлена опухолями в области задней черепной ямки и обструкцией водопровода мозга. В этой группе пациентов нередко выявляется также аномалия Арнольда-Киари, которая может сочетаться с аномалией костей краниовертебрального перехода.

Среди инфекций, приводящих к развитию гидроцефалии в раннем и позднем (2–10 лет) возрастных периодах у детей, особенно следует отметить туберкулезный и грибковый менингиты, паразитарные заболевания.

При появлении гидроцефалии у детей с уже сформированным черепом в клинической картине доминируют признаки повышенного внутричерепного давления. Вследствие сдавления гипоталамо-гипофизарной системы увеличенным 3-м желудочком могут возникать также нейроэндокринные расстройства. Сочетание: а) обструктивных нарушений в области 3-го желудочка или водопровода мозга; б) задержки психического и психомоторного развития; в) характерных подергиваний головы с частотой 2–4 раза в 1 с составляют уникальную гидроцефальную триаду, или синдром качающейся головы куклы.

Диагностика гидроцефалии у детей основывается на анализе данных комплексного обследования, включающего:

— измерение в динамике окружности головы;

— исследование глазного дна с целью своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительных нервов. Наличие отека дисков зрительных нервов для детей не характерно;

— трансиллюминацию черепа, которую следует проводить всем детям грудного возраста для исключения гидроанэнцефалии и субдуральной гигромы;

— R-графию черепа, способную обнаружить увеличение размеров черепа и расхождение черепных швов;

— КТ и МРТ, позволяющие точно определить степень гидроцефалии и выявить наличие церебральных мальформаций;

— исследование желудочковой системы путем введения контрастного вещества или посредством радионуклидной цистернографии.

Лечение гидроцефалии. Основные принципы терапии: а) хирургическое устранение обструктивных нарушений циркуляции ликвора; б) уменьшение продукции ликвора посредством лекарственных или хирургических методов; в) создание обходных анастомозов с нормальными внутричерепными путями оттока ликвора при окклюзионной (несообщающейся) гидроцефалии (вентрикулоцистерностомия); г) вентрикулоатриальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование (возможны также вентрикулоплевральный и люмбоперитонеальный шунты) при сообщающейся и несообщающейся гидроцефалии.

К средствам, способствующим снижению ликворопродукции, относят диакарб и фуросемид (лазикс). Диакарб на 50% угнетает активность карбоангидразы сосудистого сплетения желудочков мозга, фуросемид – на 50% транспорт хлоридов, при совместном их применении отмечается потенцирование эффекта. Тем не менее клинический их эффект является временным и в целом незначительным. Применяются они в основном в качестве временной меры или в ходе предоперационной подготовки при острой гидроцефалии. Выполнение шунтирующих операций может сопровождаться инфицированием катетеров и клапанов, развитием тромбоэмболии – чаще это наблюдается у детей в возрасте до 3 лет.

Прогноз. При гидроцефалии новорожденных операции шунтирования приводят к остановке процесса более чем в 80% случаев. У таких детей увеличение окружности головы может сохраняться. Возможны задержка психического и двигательного развития, легкий или умеренный спастический парез в руках и ногах, нарушение тазовых функций.

Источник

Что такое гидроцефалия? Почему она возникает? И как лечат детей с таким диагнозом?

На сложные вопросы родителей отвечает нейрохирург Дмитрий Рещиков

Рещиков Дмитрий Александрович – врач-нейрохирург высшей категории отделения нейрохирургии Российской детской клинической больницы (РНИМУ им. Н.И. Пирогова).

Прямой эфир с Дмитрием Рещиковым состоялся 16 сентября 2021 года в Инстаграм @pravo_na_chudo.

Дмитрий Александрович, расскажите, что такое гидроцефалия и какие причины ее возникновения?

– Гидроцефалия (от др.-греч. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова») – это избыточное скопление спинномозговой жидкости – ликвора – внутри головного мозга. В народе это заболевание еще называют водянкой головного мозга.

Ликвор вырабатывается постоянно в желудочках головного мозга, циркулирует внутри черепа, а потом всасывается на поверхности головного мозга мелкими венами в ток крови.

Ликвор предохраняет головной и спинной мозг от внешних механических воздействий, а также выводит из мозга вредные вещества и доставляет полезные. В норме количество вырабатываемого ликвора должно равняться количеству всасываемого. Но так бывает не всегда.

Читайте также:  Прямоугольная с мягкими краями

Существуют два больших вида гидроцефалии:

Первый – окклюзионная гидроцефалия, когда отток ликвора нарушается из-за какого-то механического препятствия.

Второй вид – арезорбтивная гидроцефалия, при которой снижена способность к всасыванию ликвора.

У многих недоношенных младенцев случаются внутрижелудочковые кровоизлияния. Кровь попадает внутрь ликвора, образует тромбы, и они механически могут закупоривать узкие места внутри полостей головного мозга – желудочков. Эти узкие места – так называемый водопровод мозга и выход из 4 желудочка.

При этом ликвор продолжает вырабатываться, а вышележащие отделы начинают расширяться. Это окклюзионные формы гидроцефалии. В результате возникает сдавление мозга, бесконтрольный рост головы, нарушается развитие малыша.

Арезорбтивная гидроцефалия возникает в результате нарушения всасывания. Одной из причин этого тоже могут являться внутрижелудочковые кровоизлияния: кровь попадает в ликворные пространства вокруг головного мозга. Происходит гибель образований, которые всасывают ликвор. Недостаток кислорода тоже может вызывать гибель структур, которые отвечают за всасывание.

В этом случае также наблюдается типичная картина гидроцефалии: рост головы, нарушение развития. Но к какому-то моменту жизни, в возрасте от 6 до 9 месяцев, ситуация нормализуется и часто не требует хирургического лечения, в отличие от окклюзионной формы гидроцефалии.

Также механическое нарушение оттока ликвора вызывают воспалительные процессы – менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит, которые приводят к формированию спаек внутри ликворной системы.

– Внутрижелудочковое кровоизлияние – это то, с чем чаще всего сталкиваются недоношенные дети. Есть ли возможность этого избежать?

– Существует 4 степени внутрижелудочкового кровоизлияния. 1 степень – самая благоприятная – это кровоизлияние без прорыва в желудочковую систему. Она не приводит к механической закупорке ликворных путей и формированию гидроцефалии. Чаще всего протекает бессимптомно, ее находят по ультразвуку – практически никаких последствий это не несет.

Остальные формы опасны тем, что происходит прорыв крови в желудочки мозга с формированием тромбов внутри желудочков и механическая закупорка этими тромбами узких отверстий. В результате расширяется либо 3 либо 4 желудочка (можно встретить термин тривентрикулярная или тетравентрикулярная гидроцефалия – в зависимости от количества расширенных полостей).

Единственное, что врач может сделать, чтобы препятствовать возникновению внутрижелудочковых кровоизлияний – ввести ребенку препарат Викасол. Есть некоторые реанимационные приемы, которые могут вести к повышению внутричерепного давления и повышать риск разрыва мелких сосудиков – это тоже может играть роль. В остальном избежать довольно сложно.

– Обычно на 3-5 сутки делают детям УЗИ и диагностируют кровоизлияние 2-3 степени. Что происходит дальше? Когда принимают решение о хирургическом вмешательстве?

– Допустим, мы делаем ультразвук на третьи сутки жизни и видим, что есть внутрижелудочковое кровоизлияние второй степени. Начинается массивная гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия, идет терапия, которая препятствуют отеку головного мозга и снижает венозное давление. Дальше мы продолжаем наблюдать ультразвуком ситуацию (на мой взгляд, это безопасный метод, УЗИ можно делать ежедневно и несколько раз в день). Если мы видим, что тромбы не увеличиваются в размерах, то мы продолжаем ту же терапию и дальше наблюдаем.

Если мы видим нарастание степени кровоизлияния, расширение желудочков мозга – это кровоизлияние 3 степени. При 4 степени происходит тампонада желудочков – все желудочки забиты кровью, имеются внутримозговые гематомы, то есть кровь изливается не только в желудочки, но и в сам мозг. Эта ситуация требует быстрого хирургического решения по удалению гематомы и отмыванию этих сгустков.

При 2-3 степени выжидательная тактика идет, наблюдаем – если гидроцефалия нарастает, мы можем избрать активную хирургическую тактику по отмыванию сгустков. Не все этим владеют. Должна быть хорошая детская эндоскопическая техника, навыки. Заграницей довольно часто пользуются этим методом. Если хорошо быстро все отмыть, то можно избежать возникновения гидроцефалии.

Также если гидроцефалия развивается, рассматривается вопрос о временном отведении ликвора, чтобы снизить давление в голове и нагрузку на головной мозг. Нейрохирург может поставить так называемый наружный дренаж – трубочку, которая будет отводить ликвор наружу в специальный мешочек-ликвороприемник.

То есть вся эта лишняя жидкость течет наружу. Мы удаляем излишки крови, продуктов распада крови из ликвора – это раз. Имеем возможность контролировать анализ ликвора – это два. Если нужно, по дренажу в обратную сторону мы можем вводить кровоостанавливающие препараты и антибиотики, если вдруг не дай бог у нас присоединяется какая-то инфекция. Да, антибиотики напрямую в голову – в некоторых случаях мы практиковали такие вещи, и это помогало. Особенно когда дети переводились из других стационаров, где уже долго шла антибактериальная терапия, их давно лечили и уже лечить нечем.

Читайте также:  Небольшая прямоугольная ванная комната

Источник: Журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №2 2014г.

В чем сложность? Сложность в уходе за этим дренажом. Не все педиатры, неонатологи с этим смогут справиться – здесь нужна нейрохирургическая рука. Если нейрохирурга рядом нет, делается другой способ: один конец трубочки вставляется в желудочки мозга, второй конец кладется под кожу головы – формируется такой карманчик и ликвор по это трубочке вытекает под кожу головы. А дальше уже любой доктор или даже родитель, который владеет внутримышечной инъекцией, может иглой обычного шприца проколоть кожу и и удалить излишки жидкости, тем самым нормализуя давление. Эта пункция может проводиться каждый день, через день или два раза в день. Но это проще в плане ухода, нежели наружный дренаж: нет вытекания жидкости, лишних трубок, торчащих наружу и перевязок.

– Мы знаем, что крайний этап лечения гидроцефалииэто шунтирование. А для чего нужен этот промежуточный этап с кармашком под кожей и ликвороприемником?

– Что такое шунт? Это способ отведения лишней спинномозговой жидкости из головы в брюшную полость. В брюшной полости жидкость должна всосаться в венозное русло. Если в ликворе имеются продукты распада крови или вообще чистая кровь, если высоко содержание белка, брюшина эту жидкость не всосет, поэтому шунтирующая система работать не будет.

Также шунтирующая система внутри себя имеет тонкие канальцы, и если кровь попадет в них, эти же тромбы будут образовываться внутри системы, забивая ее проходимость – работать она не будет. Поэтому шунтирующая система ставится в том случае, когда нет никаких противопоказаний со стороны спинномозговой жидкости. Это отсутствие признаков воспаления, отсутствие крови в ликворе и нормальный уровень белка.

Если ситуация не позволяет провести шунтирующую операцию, то делаются временные манипуляции, чтобы стабилизировать состояние малыша, очистить ликвор, побороть воспалительный процесс в ликворе – выиграть время и уже потом поставить шунтирующую систему.

– Расскажите пожалуйста о последствиях гидроцефалии.

– Чем больше степень внутримозгового кровоизлияния, тем тяжелее последствия. Это можно сравнить с губкой, которую мы положим под шкаф и достанем через 3 месяца – она не расправится до своего первоначального вида. Это грубое сравнение, но оно хорошо иллюстрирует то, что происходит с мозгом. Происходит разрастание соединительной ткани внутри мозга, он теряет свои эластические свойства, нарушается микрокровообращение. В зависимости от локализации кровоизлияния, могут выпадать довольно серьезные функции. Это приводит к развитию гемипарезов, тетрапарезов, зрительных нарушений, довольно часто мы наблюдаем сходящееся косоглазие.

Выраженное сдавление затылочных долей ведет к нарушениям зрения. При большом повышении давления развивается отек зрительного нерва, с исходом в частичную атрофию. Об общей задержке развития тоже нельзя забывать. В довольно большом проценте случаев у этих детей в последующем возникает эпилепсия. Чем позднее происходит нейрохирургическое вмешательство, тем выше риски.

Но последствия не у всех: есть дети, которые пережили гидроцефалию, а потом выросли, женились, детей родили, и все у них хорошо. То есть, дети абсолютно разные, и прогнозировать в общей массе очень трудно.

– Это правда, что компенсаторные возможности мозга недоношенного ребенка гораздо выше, чем у ребенка доношенного, который переживает такую же катастрофу после рождения?

– Да, конечно. Взрослый человек от того, что переживают дети, вообще бы погиб. Ни для кого не секрет, что мы не используем на полную мощность резервы своего мозга. То же самое происходит у малышей – у них резервное состояние гораздо выше, ввиду того, что мозг еще продолжает развиваться. Если помогают нейрохирурги, неврологи, можно добиться очень хороших результатов. А если еще родители активно участвуют в дальнейшей реабилитации, то вообще замечательно.

Во следующих материалах – подробно о шунтировании и особенностях жизни с шунтом.

*Материал подготовлен с использованием гранта Президента Российской Федерации, предоставленного Фондом президентских грантов.

Источник

Поделиться с друзьями
Объясняем